Телефоны:
Регистратура:
8(40143) 3-70-30
Приёмная главного врача:
8(40143) 32-595

Электронный адрес:
gusev-crb@infomed39.ru
Адрес:
238051, Калининградская область, город Гусев, улица Московская, д.56
Часы работы:
Рабочее время:
Стационар – круглосуточно.

Поликлиника с 08:30 до 16:30, обед с 13:00 до 14:00.

Главная » Новости » Пресс-релиз 17 апреля - Всемирный день гемофилии

Пресс-релиз 17 апреля - Всемирный день гемофилии

6 апреля 2017

Ежегодно 17 апреля многие страны мира отмечают Всемирный день гемофилии. Дата отмечается с 1989 года. Гемофилия — несвертываемость крови — одно из тяжелейших генетических заболеваний, вызванное врожденным отсутствием в крови некоторых факторов свертывания. По некоторым оценкам, сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тыс. На территории России проживает около 15 тысяч больных гемофилией, из них дети составляют около 6 тысяч человек. Различают три типа гемофилии (A, B, C).

Болезнь сопровождается частыми кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы, внутренние органы. Гемофилией страдают обычно мужчины, женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Существует мнение, что женщины не болеют гемофилией, однако это мнение ошибочно. Такое событие крайне маловероятно, но оно может случиться с вероятностью 50 % в случае, если отец девочки страдает гемофилией, а мать является носительницей. Каждая дочь такой женщины имеет 50-процентный шанс стать носительницей «плохого» гена, а каждый родившийся у нее мальчик имеет 50-процентный шанс заболеть гемофилией. Всего в мире задокументировано порядка 60 случаев гемофилии (типа А или В) у девочек. Самой известной носительницей гемофилии в истории считается британская королева Виктория. Один из ее сыновей, а также ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича, болели этим недугом. До конца своих дней Виктория была необычайно работоспособна, у нее было прекрасное здоровье.

Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни: гематомы различной локализации, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами, появление крови в моче. Кровоизлияния в  крупные суставы сопровождаются вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур (стойкому ограничению подвижности суставов) и анкилозов (неподвижностью суставов). Наиболее распространенное заблуждение о гемофилии — это то, что больной гемофилии может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные уязвимостью стенок сосудов. Тяжесть заболевания у каждого конкретного человека зависит, как правило, от количества фактора свертывания, которого либо недостаточно, либо он не работает должным образом.

Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии бывают спонтанными или обусловлены приемом некоторых лекарственных средств, вызывающих эрозию слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта. Источником кровотечений могут быть язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, кровоизлияния в брыжейку, сальник, стенку кишки, имитируя острые хирургические заболевания органов брюшной полости.

До недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста. В настоящее время в арсенале российских специалистов появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. Кроме того, новые средства лечения гемофилии — это высокоочищенные препараты, не содержащие белки человеческого происхождения, что делает их безопасными с точки зрения потенциальной вирусной инфекции. При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества и приносить пользу своей стране. Сегодня диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором. Надежду на полное исцеление от этого недуга вселяют исследования генетиков. Известно, что ученым удалось вылечить лабораторных мышей от гемофилии.

Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование.

И.о. главного врача                                                                                              С. Д. Дадьянов

Дата создания материала: 06-04-2017. История изменений

Интернет приемнаяМинистерство здравоохранения
Государственное бюджетное учреждение
здравоохранения Калининградской области

Гусевская центральная
районная больница