Телефоны:
Регистратура:
8(40143) 3-70-30
Приёмная главного врача:
8(40143) 32-595

Электронный адрес:
gusev-crb@infomed39.ru
Адрес:
238051, Калининградская область, город Гусев, улица Московская, д.56
Часы работы:
Рабочее время:
Стационар – круглосуточно.

Поликлиника с 08:30 до 16:30, обед с 13:00 до 14:00.

Главная » Пресс релизы » 17 апреля – Всемирный день гемофилии

17 апреля – Всемирный день гемофилии

Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом определенных факторов свертывания крови, характеризующееся частыми кровоизлияниями в суставы, мышцы, внутренние органы - как спонтанными, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к нарушению их функции и ранней инвалидности. Наиболее распространённое заблуждение о гемофилии — это то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно. Проблемы возникают при крупных ранениях и хирургических операциях, удалении зубов, а также при спонтанных внутренних кровоизлияниях в мышцы и суставы. Известна данная патология с древних времен, встречается с частотой 1 случай на 50000 новорожденных.

В настоящее время количество больных гемофилией в мире составляет 400 тыс. человек (один из 10 тысяч мужчин). В России приблизительно 15 тысяч человек с гемофилией, из них около 6 тысяч - дети. В нашей области в 2015 году было зарегистрировано 23 взрослых и 9 детей, больных гемофилией.

Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин, женщины с геном гемофилии являются носителями. Каждая дочь такой женщины имеет 50% шанс стать носителем. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% шанс стать больным гемофилией. В мире зарегистрировано около 60 случаев гемофилии у девочек. Эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного гена.

Ведущим клиническим признаком данного заболевания является повышенная кровоточивость с самых первых дней жизни младенца. Это проявляется при всевозможных ушибах, порезах и иных вмешательствах. Появляются глубокие кровоизлияния и гематомы, длительные кровотечения при прорезывании и выпадении зубов.

В более взрослом возрасте больного также главным симптомом становятся спонтанные или же возникающие после травм обильные кровотечения или гемартрозы: кровоизлияния в крупные суставы. Сустав с гематомой увеличен в размерах, отечен, резко болезненный. Повторные гемартрозы вызывают воспалительные изменения в суставе вторичной природы, которые впоследствии приводят к контрактурам (ограничению объема пассивных движений) и анкилозам (полному обездвиживания сустава). Как правило, изменения затрагивают лишь крупные (коленные, локтевые, голеностопные) суставы, а мелкие (например, суставы кисти) поражаются гораздо реже. По мере прогрессирования заболевания количество пораженных суставов также увеличивается: в патологический процесс может быть вовлечено до 12 суставов одновременно. Зачастую это становится причиной ранней – в возрасте даже 15-20 лет – инвалидизации больного.

Гематомы могут возникать не только в области суставов. Нередки случаи мышечных, межмышечных и забрюшинных гематом. Объем крови, составляющей гематомы, может быть и сравнительно невелик – 0.5 л, а может достигать внушительных цифр – даже до 3 л.

Если гематома настолько велика, что сдавливает нерв или кровеносный сосуд, возникают интенсивные боли, признаки обескровливания того или иного органа, в разной степени ограничение или полная утрата произвольных движений: парезы или параличи.

В тяжелых случаях болезни существует угроза развития опасных для жизни желудочно-кишечных и/или почечных кровотечений. Первые проявляются рвотой с содержанием крови (так называемой, «рвотой кофейной гущей») и черным жидким калом. При почечном кровотечении имеет место красный цвет мочи. Тяжесть течения гемофилии напрямую зависит от степени снижения уровня фактора свертываемости в крови. При снижении его менее чем на 50% клинические признаки заболевания отсутствуют.

При гемофилии проводится заместительная терапия недостающего плазменного фактора свертывания, доза препарата определяется индивидуально. Данная патология хорошо поддается лечению. При своевременном его назначении качество жизни больных существенно улучшается. При отсутствии же лечения гемофилия быстро приводит к стойкой инвалидизации больного, а некоторые ее осложнения могут стать даже причиной его смерти.

Больному гемофилией ничего не остается делать, кроме того, как научиться жить с этой болезнью и привыкать к тому, что его организм постоянно нуждается в особых мерах предосторожности и особо бережном отношении.

 

И.О. главного врача А.В. Гукович

Дата создания: 09-04-2018
Интернет приемнаяМинистерство здравоохранения
Государственное бюджетное учреждение
здравоохранения Калининградской области

Гусевская центральная
районная больница